Follicular occlusion tetrad in a male patient with pachyonychia congenita: clinical and genetic analysis.

The case of a 24-year-old male patient affected by follicular occlusion tetrad (acne conglobata, hidradenitis suppurativa, pilonidal cyst and dissecting cellulitis of the scalp) associated with clinical signs of pachyonychia congenita (PC)-2 (focal palmoplantar keratoderma, plantar pain, onycodystrophy and multiple cysts) is reported. The diagnosis was supported by genetic analysis that showed heterozygous mutation within the exon 1 of KRT17 gene. This case may reflect different expressions of a phenotypic spectrum induced by a common genetic alteration.

Gluteal hidradenitis suppurativa presenting pemphigus-like findings: case report.

BACKGROUND: Hidradenitis suppurativa is one member of the follicular occlusion triad: acne conglobata, hidradenitis suppurativa, and dissecting cellulitis of the scalp. The presence of acantholysis and desmoglein autoantibodies in hidradenitis suppurativa is rare. CASE PRESENTATION: We report a case of 68-year-old male with a diagnosis of gluteal hidradenitis suppurativa co-presenting pemphigus-like findings including acantholysis and positive desmoglein autoantibodies. CONCLUSION: To our knowledge, comorbidity of gluteal hidradenitis suppurativa and pemphigus-like findings has not been reported before. This case implies a relationship between two different conditions; the follicular occlusion triad and pemphigus, highlighting a potential induction of pemphigus-like lesion by chronic inflammatory process.

Tratamiento del acné en la adolescencia / Treatment of acne in adolescents

El acné es la enfermedad dermatológica más común de la adolescencia. Aunque casi todos los casos remiten alrededor de la tercera década de la vida, cuando este problema conlleva una carga emocional para el paciente se requiere indicar tratamiento. En esta actualización, los autores revisan los distintos grados de compromiso de esta patología, el tratami-ento y los niveles de evidencia que tiene cada uno de ellos, con el objetivo de facilitar a los médicos de atención primaria el manejo de los pacientes que presentan esta enfermedad. (AU)

Acne is the most common dermatological condition in adolescents. Even though almost all cases will resolve around the third decade of life, treatment is indicated when this health problem carries an emotional burden for the patient. In this update, the authors review the grades of involvement of the disease and the available treatments according to levels of evidence, with the aim of helping primary care physicians to manage the patients presenting this illness. (AU)

Alternativas para el tratamiento quirúrgico del acné conglobata / Alternatives for Acne Conglobata Surgical Treatment

Introducción: el acné conglobata es la forma específica de acné que se caracteriza por la formación de comedones, nódulos, abscesos, quistes, fístulas y cicatrices, las que provocan deformidades. Las lesiones segregan un líquido fétido. No hay tendencia a la resolución espontánea sino que existe un polimorfismo lesional, donde las lesiones alcanzan grandes extensiones con una evolución desfavorable y poca respuesta a los tratamientos. Por su repercusión estética y las cicatrices que quedan como secuela del proceso inflamatorio, esta problemática es de interés científico del dermatólogo y el cirujano estético.Objetivo: organizar las alternativas quirúrgicas disponibles en nuestro contexto para el tratamiento del acné conglobata y sus resultados.Método: se realizó un estudio experimental en un grupo de 30 enfermos de acné conglobata en las provincias de Granma y Holguín del año 2000 al 2014. Los pacientes fueron atendidos en el Hospital Lenin en Holguín, Cuba. El seguimiento a los pacientes permitió definir las lesiones que requerían tratamiento quirúrgico-dermatológico, y un criterio de operabilidad de las lesiones por parte del cirujano estético.Resultados: se obtuvo como resultado que las lesiones con mejor respuesta al tratamiento farmacológico y quirúrgico-farmacológico fueron: comedones, pápulas, pústulas, quistes muy pequeños, menor de 1 cm, y cicatrices atróficas. Se definieron los criterios de operabilidad por la Cirugía Plástica. Se obtuvo una agrupación para los pacientes de acuerdo con la localización, complejidad del cuadro clínico y estado de las lesiones. Se realizó una intervención multidisciplinaria que permitió identificar los casos en estadio precoz y realizar tratamientos quirúrgicos, por el cirujano plástico, con técnicas menos cruentas.Conclusiones: se obtuvieron mejores resultados estéticos, tratamientos menos cruentos y disminución de la estadía hospitalaria y sus complicaciones.(AU)

Introduction: acnes conglobata, a specific form of acnes with comedons, nodules, abscess, cysts, fistulae and cicatrix. Lesions segregate a fetid fluid with espousal resolution and polymorph. They increase size during evolution and have no resolution capacity through the treatment. For aesthetics, the cicatrix and inflammation, are scientific matters of investigation for dermatologist and plastic surgeons.Objective: to organize surgical alternatives and their results, in the context of treatment of conglobata acnes.Method: an experimental study from 2000 to 2014 in Holguín and Granma provinces, where thirty patients with conglobata acnes were found. During their evolution we could realize the lesions that required plastic surgery, and the ones for dermatological treatment.Result: the lesions with positive to treatment were comedons, papules inflamed hyperthrophic, a little cystic (lest 1 cm) and atrophic scars. Plastic surgery criteria were determined. The patients with lesions were distributed. The ones with clinical complications and lesions stated. A multidisciplinary intervention to identify the cases early staid and surgery treatment for plastic surgery with lest bloody techniques was accomplished.Conclusion: more aesthetic results, surgery treatment with less aggressive techniques, a short time stay in the hospital and other complications.(AU)

Caracterización clínico epidemiológica del acné conglobata en las provincias de Holguín y Granma / Clinical Epidemiological Description of Conglobate Acne in Holguin and Granma Provinces

Introducción: el acné es una de las afecciones dermatológicas más frecuentes en la práctica médica, de ellas, el acné conglobata se caracteriza por ser poco común. La génesis del acné conglobata es compleja y depende de la interacción de varios factores, entre ellos, los genéticos.Objetivo: caracterizar de forma clínica, epidemiológica e histopatológica el acné conglobata en familiares de la región Holguín –Granma.Método: se realizó un estudio de serie de casos en el período comprendido de enero 2000 a diciembre 2014. Se describió el contexto medioambiental donde se desarrollaron los enfermos. Los enfermos fueron examinados para confeccionar el árbol genealógico, se le realizó seguimiento clínico de las lesiones y biopsia para estudio histopatológico.Resultados: la enfermedad afectó a mujeres y hombres en edad antes de 21 años. Las primeras lesiones generalmente fueron noduloquísticas. Los quistes, los nódulos, los macrocomedones, los conglomerados fistulizados, las bridas cicatriciales tuvieron poca capacidad de resolución con el tratamiento convencional y alcanzaron grandes tamaños a medida que avanzó el tiempo de evolución. Las lesiones se distribuyeron con predilección en la espalda, las axilas y los glúteos. Los cambios histopatológicos fueron la hiperqueratosis con tapones córneos, las alteraciones foliculares y la presencia de los quistes de inclusión epidérmica con trayectos fistulosos. La herencia se comportó autonómico dominante. Las zonas con mayor número de casos fueron las dispuestas en las márgenes del río Cauto y en lugares aledaños.Conclusiones: se definieron los elementos diagnósticos de la enfermedad, tanto clínico y epidemiológicos, como histopatológicos.(AU)

Introduction: acne is one of the most frequent dermatology affections in medical practices, and conglobate acne is characterized as uncommon. The genesis of this illness is complicated and depends on the interaction of many factors, for example the genetic factors.Objective: to describe histopatological, epidemiological and clinically the conglobate acne incidence in some families from Holguín Granma regions.Method: a case series study was carried out for the period from January 2000 to December 2014. The environmental context where the patients were developed was described. The patients were examined to make the family tree, clinical follow-up of lesions and biopsy for histopathological study.Results: the disease affected women and men before the age of 21. The nodule cystic lesions were the first ones. Nodules, macrocomedones, fistulized conglomerates, scar flanges had little resolution capacity with conventional treatment and reached large sizes as the evolution time advanced. The lesions were distributed with a preference in the back, underarms and glutes. Histopathological changes were hyperkeratosis with corneal plugs, follicular alterations and the presence of epidermal inclusion cysts with fistulous pathways. The inheritance behaved autonomously dominant. The areas with the highest number of cases were those located on the banks of the Cauto River and in surrounding areas.Conclusions: the diagnostic elements of the disease, both clinical and epidemiological, as well as histopathological, were defined.(AU)